Descrito inicialmente em 1926 por Abrikosoff como “Mioblastoma de células granulares”. Tumor originado do tecido neural, das células de Schwann que fazem parte do plexo neuronal da submucosa esofágica. Apresenta-se com tumor solitário em 90%, mas pode haver lesões multifocais em 10% dos casos. Maior acometimento dos 40 aos 60 anos.
Locais mais comuns:
- Língua (40%), pele (30%), mama (15%) e trato respiratório (10%)
- Acometimento do TGI em apenas 8% dos tumores de células granulares
- No TGI o esôfago é sítio mais comum de localização(30-60%), mas mesmo assim muito raro, correspondendo apenas a 2% de todos os tumores de células granulares
Localização no esôfago: cervical (5-15%), médio (18-20%), distal (65-75%)
Diagnóstico:
Assintomáticos
Sintomáticos: disfagia, dor retroesternal, regurgitação
EDA: lesão subepitelial, elevada, séssil, nodular ou em placa, branco-amarelada, superfície lisa ou levemente irregular, de consistência fibroelástica
https://endoscopiaterapeutica.net/pt/tumor-de-celulas-granulares/
Histologia: imunohistoquímica positiva para S-100 e para enolase neuroespecífica
Ecoendoscopia: avalia profundidade, tamanho e invasão muscular própria. Achados: geralmente localizado até 3ª camada (submucosa), lesão bem delimitada, hipoecogênica.
Diagnóstico diferencial:
Leiomioma: positivo para SMA e desmina
GIST: raros no esôfago, positivo para CD117 e CD34
Prognóstico
Lesões benignas
Menos de 2% com degeneração para malignidade
Sinais de mau prognóstico: recorrência local, crescimento rápido, > 4 cm, padrão histológico, metástase
Classificação de Fanburg-Smith de malignização:
- aumento da relação núcleo / citoplasma
- pleomorfismo nuclear
- núcleo vesicular com nucléolo proeminente
- necrose tumoral
- índice mitótico aumentado (> 2 por campo de grande aumento)
Maligno: se tiver 3 ou mais dos critérios
Atípico: se tiver 1 ou 2 critérios
Benigno: sem nenhum dos critérios acima
Conduta:
Seguimento – EDA com biópsia anual em tumores menores que 10mm e assintomáticos
Indicação de tratamento: pacientes sintomáticos, lesão maior que 1 cm, crescimento rápido, suspeita de malignidade
Tratamento endoscópico: tumores pequenos (< 2cm), sem invasão da muscular própria
Residência em Endoscopia Digestiva no Hospital das Clínicas da USP (HCFMUSP)
Residência em Gastroenterologia no Hospital Universitário da UFSC
Presidente da SOBED / SC na gestão 2018-2020
Médico da clínica Endogastro em Florianópolis e ProGastro em Joinville