Tumor de células granulares do esôfago

Tumor de células granulares do esôfago

Descrito inicialmente em 1926 por Abrikosoff  como “Mioblastoma de células granulares”. Tumor originado do tecido neural, das células de Schwann que fazem parte do plexo neuronal da submucosa esofágica. Apresenta-se com tumor solitário em 90%, mas pode haver lesões multifocais em 10% dos casos. Maior acometimento dos 40 aos 60 anos.

Locais mais comuns:

  • Língua (40%), pele (30%), mama (15%) e trato respiratório (10%)
  • Acometimento do TGI em apenas 8% dos tumores de células granulares
  • No TGI o esôfago é sítio mais comum de localização(30-60%),  mas mesmo assim muito raro, correspondendo apenas a 2% de todos os tumores de células granulares

 

Localização no esôfago: cervical (5-15%), médio (18-20%), distal (65-75%)

 

Diagnóstico:

Assintomáticos

Sintomáticos:  disfagia, dor retroesternal, regurgitação

 

EDA:  lesão subepitelial, elevada, séssil, nodular ou em placa, branco-amarelada, superfície lisa ou levemente irregular, de consistência fibroelástica

Tumor de Células Granulares

Histologia: imunohistoquímica positiva para S-100 e para enolase neuroespecífica

Ecoendoscopia:   avalia profundidade,  tamanho e  invasão muscular própria. Achados:  geralmente localizado até 3ª camada (submucosa), lesão bem delimitada, hipoecogênica.

miniprobe

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Diagnóstico diferencial:

Leiomioma: positivo para SMA e desmina

GIST: raros no esôfago, positivo para CD117 e CD34

 

Prognóstico

Lesões benignas

Menos de 2% com degeneração para malignidade

Sinais de mau prognóstico: recorrência local,  crescimento rápido, > 4 cm, padrão histológico, metástase

 

Classificação de Fanburg-Smith de malignização:

  • aumento da relação núcleo / citoplasma
  • pleomorfismo nuclear
  • núcleo vesicular com nucléolo proeminente
  • necrose tumoral
  • índice mitótico aumentado (> 2 por campo de grande aumento)

 

Maligno: se tiver 3 ou mais dos critérios

Atípico: se tiver 1 ou 2 critérios

Benigno: sem nenhum dos critérios acima

 

Conduta:

Seguimento – EDA com biópsia anual em tumores menores que 10mm e assintomáticos

Indicação de tratamento: pacientes sintomáticos, lesão maior que 1 cm, crescimento rápido, suspeita de malignidade

Tratamento endoscópico: tumores pequenos (< 2cm), sem invasão da muscular própria

 

Resecção de tumor de células granulares

 

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Foto de perfil de Felipe Paludo Salles

Especialista em Endoscopia Digestiva pelo Hospital das Clínicas da USP (HCFMUSP).

Especialista em Gastroenterologia pelo Hospital Universitário da UFSC.

Médico assistente do Serviço de Gastroenterologia do Hospital Universitário da UFSC.

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