CONCEITO E CLASSIFICAÇÃO
O termo Mucocele do Apêndice refere-se à obstrução e dilatação do lúmen apendicular devido ao acúmulo de substância mucoide.
Apesar de frequentemente utilizado, esse termo é ambíguo, sendo mais apropriado para descrever uma aparência de imagem ao invés de uma entidade patológica, uma vez que a natureza e o comportamento clínico das lesões mucinosas apendiculares englobam desde processos neoplásicos a não neoplásicos, sejam benignos ou malignos.
Embora a literatura mais antiga sobre o tema falhe na distinção entre lesões benignas e neoplásicas, a classificação das lesões mucinosas apendiculares sofreu um refinamento significativo ao longo dos anos. Em 2012, o Grupo Internacional de Oncologia de Superfície Peritoneal (PSOGI) desenvolveu uma classificação de consenso que ajudou a resolver grande parte da confusão em torno da terminologia diagnóstica:
- Lesões mucinosas NÃO NEOPLÁSICAS do apêndice
- Mucoceles simples ou cistos de retenção– caracterizados por alterações epiteliais degenerativas devido à obstrução (por exemplo, fecalito) e distensão, sem qualquer evidência de hiperplasia da mucosa ou neoplasia. Também são chamadas de mucoceles inflamatórias ou obstrutivas
- Lesões mucinosas NEOPLÁSICAS do apêndice
- Pólipos serrilhados do apêndice (5-25%) – Podem se apresentar com ou sem displasia. Apesar de lembrarem as lesões serrilhadas do cólon, possuem características moleculares diferentes
- Neoplasias mucinosas do apêndice (63 a 84%)– são tumores mucinosos displásicos que podem ser classificadas como de baixo grau (LAMN) ou de alto grau (HAMN)
- Adenocarcinomas mucinosos do apêndice (11 a 20%)– diferentemente das neoplasias mucinosas, apresentam um caráter francamente infiltrativo. Eles podem ser classificados como adenocarcinomas mucinosos moderadamente diferenciados ou pouco diferenciados (presença de células em anel de sinete)
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
A mucocele do apêndice é um achado incomum, com incidência relatada de 0,2% a 0,3% das amostras de apendicectomia.
Os pacientes geralmente são assintomáticos (50% dos casos) ou apresentam sintomas inespecíficos.
O sintoma mais frequente é dor abdominal no quadrante inferior direito. Uma massa abdominal é ocasionalmente palpável. Com menos frequência, os pacientes podem apresentar dor tipo cólica intermitente associada à intussuscepção da mucocele; obstrução intestinal por efeito de massa; sangramento gastrointestinal; sintomas genitourinários devido à obstrução do ureter direito ou bexiga; abdome agudo por ruptura da mucocele ou sepse.
DIAGNÓSTICO ENDOSCÓPICO
Uma proporção significativa de todas as mucoceles é descoberta incidentalmente em imagens abdominais (TC, RNM, USG) e colonoscopias para investigação de dor abdominal ou rastreamento de câncer colorretal, ou ainda durante cirurgias abdominais não relacionadas.
A aparência endoscópica típica da mucocele é de uma lesão subepitelial revestida por mucosa íntegra e brilhante, projetando-se sobre o lúmen apendicular, com o óstio localizado no centro do abaulamento (“sinal do vulcão”), eventualmente entrando e saindo do ceco conforme a respiração, bem como com drenagem de exsudato inflamatório hialino.
Por se tratarem de lesões subepiteliais, onde a mucosa subjacente é normal, as biópsias endoscópicas não são diagnósticas e consequentemente não devem ser realizadas.
“Sinal do Vulcão” (Imagem: arquivo pessoal)
Drenagem de exsudato inflamatório hialino (Imagem: arquivo pessoal)
Ausência de anormalidades à cromoscopia virtual com NBI (Imagem: arquivo pessoal)
A Ecoendoscopia (miniprobes) também pode ser realizada para ajudar a excluir outras lesões subepieliais, como lipomas, tumores neuroendócrinos e linfangiomas. A ultrassonografia endoscópica pode confirmar a natureza cística da mucocele, que se apresenta anecóica ou hipoecóica. Além disso, a invasão estromal, sugestiva de adenocarcinoma mucinoso, também pode ser observada. Pelos desafios no diagnóstico citológico dessas lesões e em virtude do risco da disseminação peritoneal, não se recomenda punção das mesmas.
Nos pacientes onde a mucocele foi detectada incidentalmente pela colonoscopia, com ou sem Ecoendoscopia, uma TC abdominal deve ser realizada para confirmar o diagnóstico e excluir outras etiologias. Por outro lado, quando detectada através de imagens abdominais (TC, RNM ou USG), a colonoscopia também pode ser usada para avaliar existência de outras lesões apendiculares, bem como para determinar se há envolvimento do ceco, o que seria compatível com a invasão local de um adenocarcinoma.
TRATAMENTO
Mucoceles do apêndice menores que 2 cm raramente são malignas, enquanto aquelas maiores que 6 cm são geralmente consideradas malignas e com alto risco de ruptura (20%).
Embora seja uma doença rara, a aparência endoscópica da mucocele de apêndice é característica e permite um diagnóstico pré-operatório preciso. O reconhecimento da doença e a ressecção cirúrgica são obrigatórios devido ao potencial de transformação maligna, bem como para impedir a ruptura da mesma, o que promove o desenvolvimento do pseudomixoma peritoneal.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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- Zanati S et al. Colonoscopic diagnosis of mucocele of the appendix. GASTROINTESTINAL ENDOSCOPY Volume 62, No. 3 : 2005
- Cordero-Ruiz P et al. Appendiceal mucocele in a young patient – does size matter? Endoscopy 2011; 43: E243
- Ponsky J. An endoscopic view of mucocele of the appendix. GASTROINTESTINAL ENDOSCOPY Volume 23, No. 1 : 1976
- Nakagawa T. Colonoscopic diagnosis of mucocele of the appendix. GASTROINTESTINAL ENDOSCOPY Volume 39, No. 5 : 1993
- Médico Assistente do Serviço de Endoscopia do Hospital Universitário Oswaldo Cruz da Universidade de Pernambuco (HUOC-UPE);
- Preceptor da Residência Médica em Gastroenterologia do HUOC-UPE;
- Especialista em Endoscopia Digestiva pelo HC-FMUSP;
- Professor da Disciplina de Gastroenterologia da UniNassau (Recife-PE);
- Membro Titular da SOBED e FBG;
- Ex-Presidente da SOBED-PE 2017/2018;
- Sócio e Endoscopista da MultiGastro - Serviço de Endoscopia Digestiva dos Hospitais Memorial São José e Esperança Olinda (Rede D'Or São Luiz) - Recife/PE.