Doença linfoproliferativa pós-transplante

Doença linfoproliferativa pós-transplante
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CASO CLÍNICO

Feminina, 4 anos, há 1 semana com diarréia aquosa volumosa, com náuseas e febre (37,9°C), evolui há 3 dias com enterorragia. Tem antecedente de transplante renal (intervivos) há 6 meses, e faz uso de medicações imussupressoras: prednisona, everolimus e tacrolimus. Ao exame apresenta-se descorada e com sinais de desidratação. Abdômen globoso, flácido, RHA+.

Solicitada colonoscopia que evidenciou múltiplas úlceras ativas, profundas, recobertas por fibrina, com bordas bem delimitadas e elevadas, medindo de 10 a 30 mm, distribuídas por todo o cólon (ver imagens abaixo):

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Resultado das biópsias (estudo anatomopatológico + imuno-histoquímica):

Úlceras com infiltrado linfoide atípico associadas ao Epstein-Barr vírus, ver nota:

  • Presença de moderado infiltrado linfoide, com alguns linfócitos maiores de padrão imunoblástico de permeio.
  • Identificada positividade para o antígeno do vírus Epstein-Barr em algumas destas células linfoides pelo estudo imuno-histoquímico.

Conclusão: Deve ser considerada como hipótese diagnóstica uma doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT), forma precoce do tipo polimórfica.

PET-CT demonstrou:

Aumento focal do metabolismo em linfonodomegalias retroperitoneais, cervicais, axilares e inguinal à direita. Focos de captação também são observados no baço e fígado. O conjunto dos aspectos pode estar associado a suspeita clínica de doença linfoproliferativa pós-transplante.

Neste caso foi iniciado tratamento com Rituximab.

REVISÃO

A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é uma complicação da imunossupressão após o transplante de órgão. A incidência da DLPT varia de 2% a 20%, porém sabe-se que ela é maior em crianças. A maior freqüência da DLPT na população pediátrica ocorre pois grande parte destes não haviam sido expostos ao Epstein-Barr vírus (EBV) antes do transplante, sendo, portanto, a soroconversão pós-transplante um fator de risco significativo para o desenvolvimento da doença.
Acredita-se que o EBV desempenhe um papel central na patogênese da DLPT, sendo reportado que cerca de 80% dos casos estão associados a esse vírus.

As manifestações clínicas da DLPT ocorrem mais frequentemente no primeiro ano após o transplante, e podem afetar virtualmente qualquer órgão do corpo, focal ou difusamente. O trato gastrointestinal é acometido em até 20% dos casos. Sendo que o intestino delgado distal é o mais comumente afetado.

Endoscopicamente pode-se observar desde mucosa com leves alterações, como edema, enantema difuso ou focal, erosões, e até formação de úlceras (como no caso apresentado). Por se tratar de uma condição que pode ser agressiva e fatal, a endoscopia precoce com biópsias, mesmo em casos com sintomas/achados leves e inespecíficos, é aconselhável.

As modalidades de tratamento da DLPT são variadas, incluindo redução da terapia de imunossupressão, controle da replicação do EBV, terapia antineoplásica convencional (radioterapia, quimioterapia e cirurgia) e imunoterapia (anticorpos anti-células-B: rituximab).

Referências:

  1. Badham K, Mirchandani A, Arumainayagam N, West DR. Epstein-Barr virus associated with a posttransplant lymphoproliferative disorder presenting as isolatedgastrointestinal tract bleeding. Endoscopy. 2007;39(Suppl 1):E64-5.
  2. Fernandes PM, Azeka E, Odoni V, Junqueira JJ, Bento GP, Aiello V, Barbero-Marcial M. Post-transplantation lymphoproliferative disorder in pediatric patient. Arq Bras Cardiol. 2006;87(4):e108-11.
  3. Bitencourt AGV, Pinto PNV, Almeida MFA, Cerqueira WS, Assis AM, Rodrigues AMST, Chojniak R. Incidence and imaging findings of lymphoma after liver transplantation in children. Radiol Bras. 2012;45(1):7–11.
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Foto de perfil de Matheus Franco

Advanced Endoscopy Fellowship na Cleveland Clinic, Ohio, EUA.
Mestre pela Escola Paulista de Medicina – UNIFESP/EPM.
Especialização em endoscopia oncológica no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo – ICESP.

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2 Comentários

  1. Muito bom Matheus! O diagnóstico de DLPT às vezes é difícil pelas inúmeras patologias que podem levar à diarréia no paciente transplantado. Nesse grupo, a equipe de endoscopia é fundamental e temos recebido pedidos de colonoscopia cada vez mais precoce. Importante lembrarmos de realizar multiplas biopsias, mesmo com leves alteracoes, como edema… Parabéns Matheus, mais uma ótima revisão!

  2. Foto de perfil de Matheus Franco

    Muito bem colocado Cláudia! Realmente os achados costumam ser inespecíficos, e podem ser decorrentes de complicações infecciosas, neoplásicas, reações às drogas imunossupressoras… sendo as biópsias de fundamental importância. Obrigado pelo comentário!

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